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| 普瑞德威利氏症候群(Prader
Willi Syndrome) |
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個案探討 |
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普瑞德威利氏症候群(Prader Willi
Syndrome)，俗稱「小胖威利」，是一種出生時即有的缺陷。其特徵包括有低張力、性功能發展不完全、大多數有不同程度智能不足（IQ=70）、身高較矮（成年人）、較小的手腳、發展遲緩、認知困難、行為異常，及長期有強烈的飢餓感等問題。
大部份PWS的個案都可歸因於受孕的時刻所發生的一個基因上的錯誤。小部分個案中，為沒有父親第15號染色體，病人的第十五號染色體均來自母親（uniparental
disomy）。
目前估計有1/12000至1/15000的人罹患普瑞德威利氏症候群。雖然這是一個稀少罕見的疾病，卻是最普遍的被確認由先天所造成的肥胖。
普瑞德威利氏症候群(Prader Willi
Syndrome)最初階段的特徵為：出生時體重較輕及之後成長發展的遲緩。「小胖威利」在嬰兒時期是非常虛弱的，無法哺乳或吸吮，需要藉由一些特殊的奶嘴或灌食來餵食。因此體重無法增加是另一個問題。需視低張程度的不同，可持續長達一至數年。
此階段的行為問題，只存在於極少數或甚至不存在這些年齡較小的孩子身上，剛開始會出現一點固執，之後則慢慢演變成發脾氣、生氣。
下一個階段則完全反映出成長過好的現象，大部分出現在二至四歲，有時會提早或較晚。此時會出現對食物的強迫性增加，無法控制食慾，需要將櫥櫃或冰箱上鎖，以控制「小胖威利」對過量卡路里的攝取。
然而嬰兒時期的低張力情形，卻在此階段得到程度上的改善。其行為問題則轉變的更加固執，發脾氣的次數、長度及強度增加，並且尋求、偷竊及囤積食物。
「小胖威利」對食物的渴望，起因於衝動控制的不良多過於真實的飢餓，此種對食物的慾望又會因他們身體對卡路里代謝使用率較低而更加複雜。和正常人相比，他們甚至攝取正常人一半的卡路里，就會造成體重的增加。
目前對於「小胖威利」的病症，並沒有簡單的答案來處理這類情況。除將”行為控制管理”視為治療介入、預防的導向，事先訂定計畫表、計畫準備、避免爭執，能達到行為矯正效果。此外，善用幽默、親切、感情、決心及尊重、有彈性的緩和氣氛及好的判斷力，都是行為控制方法的成功關鍵。
“體重控制管理”則著重個人化為主。包括每天或每週量體重、對於食物攝取完整的控制、對於食物的取得做環境上的限制、正確適量的飲食知識以減少卡路里的攝取等方法都是必須的。
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