先天性的肺動高壓產生原因不明，這種疾病最主要是肺血管不正常的收縮，導致中的微血管增生，而產生呼吸困難，常伴隨出現的是右心室肥大和右心功能不全症，常見的病變包括肺小動脈硬化、狹窄，甚至栓塞。

一般而言，肺動脈的壓力正常值約在10%∼15％，可是患有肺動脈高壓的患者，壓力往往會飆到25%∼30%。

肺動脈高壓往往好發於2、30歲的年輕人，而且一開始並沒有什麼特殊的症狀，例如乏力、呼吸急促、氣喘，有些時候會因壓力增加而突然惡化，例如生產時，身體的含氧量需求增加，使身體的負擔增加，往往造成病患症狀加重明顯，甚至可能昏倒。目前透過心臟超音波，和心導管，就可檢查出來。

台大胸腔科主任  李元麒
這是一種極為罕見的疾病，以台大醫院為例，一年往往也不到10 個病列，在過去，肺動脈高壓幾乎是絕症，平均在診斷出2、3年後，就會死亡，1980年代後期，肺臟移植手術成功案例愈來愈多，也使得肺動脈高壓病患出現一線生機。
目前的治療方式，除了移植外，往往只能著重症狀治療。

這幾年，在藥物上也有積極的進展，這由於這種疾病與血管收縮物質有關，因此，廠商也不斷開發出血管擴張的新藥，在惡化、等待移植之前，可以延緩病情惡化的程度。（ 白冰瑩／採訪整理）　　

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