找到了!失落的細胞天線和早衰症有關 台研究成果登國際期刊

  • 時間:2020-10-12 11:42
  • 新聞引據:採訪
  • 撰稿編輯:陳林幸虹
找到了!陽明大學生化暨分子生物研究所陳鴻震教授(右三)研究團隊發現,細胞初級纖毛的異常,可能是導致早衰症的致病機轉,也就是像細胞天線的初級纖毛較短或較少,和早衰症有關。(圖/陳林幸虹 攝)

早衰症是一種罕見的先天性遺傳性疾病,儘管已被發現和基因突變有關,但病理仍不清楚。在科技部長期補助下,陽明大學生化暨分子生物研究所陳鴻震教授研究團隊發現,細胞初級纖毛的異常,可能是導致早衰症的致病機轉,也就是像細胞天線的初級纖毛較短或較少,和早衰症有關。這項研究也登上歐洲分子生物學雜誌(EMBO reports)並獲選為封面故事。

早衰症患者在嬰幼兒初期就呈現禿髮、皮膚萎縮、骨質疏鬆等病徵,7至20歲便會因心肌梗塞或是中風而死亡,平均壽命只有13歲。這個疾病最早是在1886年被發現,直到2003年才知道是因為基因突變所導致,但對於病理至今仍不清楚。

陳鴻震教授研究團隊首先在早衰症病患的皮膚纖維母細胞中,觀察到有較少及較短的初級纖毛。也就是說,一般大家熟知的是在人體器官的多纖毛,也被稱為運動纖毛,例如它有將身體的痰排出去的功能,但事實上身體也有很多的細胞,只長一根纖毛,功能就跟天線一樣,從胚胎發育就有舉足輕重的地位,它可以偵測細胞外環境的變化,並傳遞訊息讓細胞可以調適。但從小鼠的實驗發現,早衰症的小鼠,許多器官的細胞初級纖毛都出現問題,研究團隊也利用干擾技術,在人類視網膜色素上皮細胞做實驗,一樣得到同樣的答案。陳鴻震說:『(原音)本來我們是研究細胞核很裏面的事情,竟然發現跟細胞表面天線有關,細胞核異常對上失落的細胞天線,正常的細胞會透過這個基座,長一定長度的纖毛,但當細胞核纖層的基因發現問題後,這個核變得怪怪的,會導致這個紅色代表細胞質的骨架變得很緻密,會干擾初級纖毛的生成。』

研究團隊認為,這樣的成果發現,將有助於未來開發治療相關疾病的藥物研究,只要能夠破壞細胞微絲骨架的過度組裝,就能讓短纖毛長回來,讓對應的組織生長能夠健全。這項研究成果也登上歐洲分子生物學雜誌(EMBO reports),並獲選為10月5日當期的封面。

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